Атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS) — это генетическое, хроническое, системное, угрожающее жизни заболевание, развивающееся у взрослых людей и детей. Генетические изменения возникают в системе комплемента, которая является частью иммунной системы организма. Если работа системы комплемента нарушена, она приобретает избыточную активность и повреждает клетки, выстилающие стенки кровеносных сосудов.
Тромбоциты и другие клетки крови становятся избыточно активными, и в крошечных кровеносных сосудах по всему телу образуются кровяные сгустки (тромбы). Тромбы могут блокировать кровоток, создавать воспаление и перемещаться в другие органы. Таким образом возникает системное повреждение, известное как тромботическая микроангиопатия. Тромботическая микроангиопатия может привести к проблемам в почках и других жизненно важных органах, таких как сердце, легкие и головной мозг.
Основные симптомы:
внезапное появление слабости,
повышение температуры тела,
уменьшение количества мочи,
повышение артериального давления,
появление одышки.
«Очень важно вовремя и правильно установить диагноз аГУС, так как в настоящее время есть эффективное лечение. На первом этапе лечения используют вливания свежезамороженной плазмы или плазмаферез. Следующим этапом лечения является применение моноклональных антител — ингибиторов системы комплемента (экулизумаб), которые, позволяют остановить неконтролируемую активацию комплемента, тем самым предотвратить развитие необратимых осложнений аГУС и сохранить жизнь больного» — говорит врач нефролог.